摘要目的探讨周期性麻痹的临床特点。方法分析110例周期性麻痹病例的临床表现及辅助检查结果。结果50百分号的患者继发于甲亢,肌腱反射正常和活跃者占56百分号,40例有血清肌酸磷酸激酶(CPK)结果者65百分号有升高,97例有ECG结果者61百分号出现典型的低血钾ECG表现。结论周期性麻痹继发于甲论文网亢的高比例应引起临床重视;本病可出现肌腱反射正常或活跃以及血清CPK升高;简单的ECG检查有助于及时确诊本病。

ObjectiveTostudytheclinicalfeaturesofperiodicparalysis。MethodsTheclinicalfeaturesof110patientswithperiodicparalysiswereanalysed。Results55cases(50百分号)weresecondarytoGraves′sdisease。Sixty-twocases(56百分号)showednormalorhigherdeeptendonreflexes。Therewere26cases(65百分号)showedhighlevelserumCPKin40casestestedforserumCPK。Therewere59cases(61百分号)showedtypicalECGofhypokalemiain97casestestedforECG。ConclusionThehighrateofperiodicparalysiswassecondarytoGravessdiseaseinourstudy。SomepatientswithperiodicparalysismayoccurwithhighlevelofserumCPKandnormalorhighdeeptendonreflexes。

Keywordsperiodicparalysis;hyperthyroidism;hypokalemia;creatinephosphokinase

周期性麻痹(periodicparalysis,PP)是神经科门诊常见病。临床表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力,常伴有低血钾。大部分病例临床特点典型,容易诊断,但有部分病例表现特殊,如出现肌酶增高等,影响诊断甚至延误治疗,更有很大一部分患者继发于甲亢尚未引起临床医生重视。为了对本病的临床特点有更全面认识,收集我院1986年3月～1997年10月11年间住院的周期性麻痹110例,并对临床资料及辅助检查结果做一分析。

1临床资料

1。1一般资料本组病例男105例,女5例,男女比例21∶1。年龄14～55岁,平均(32。2±8。7)岁。发作次数:首次发病40例(36百分号),第2次复发者8例(8百分号),3次以上发病者62例(56百分号)。病程最短2h,最长19年,本次肌无力发作持续时间平均(1。20±1。56)天(d),96百分号在3d内恢复。诱因:劳累32例,饱餐11例,酗酒9例,受凉9例,精神刺激4例,感染4例,腹泻2例,静脉输葡萄糖5例,大量食糖3例;1例有家族史,部分病例有多种诱发因素,另有55例无明显诱因。全部病例均经过全面查体及相关化验检查,55例(50百分号)继发于甲亢,4例(3。6百分号)继发于肾小管酸中毒,1例(0。9百分号)继发于痛风性肾炎,1例为Batte综合征,其余49例(44。5百分号)为原发性。

1。2临床表现全部病例均有不同程度发作性肌无力表现,肌力减退最重为0级,最轻为5-级。肌力减退的特点均为近端重于远端,下肢重于上肢,双侧肌力减退对称,只有1例双下肢不对称。颈肌无力3例。呼吸肌无力6例,其中1例呼吸肌麻痹,严重缺氧,给予气管插管呼吸机辅助呼吸抢救成功。排尿困难1例。肌腱反射消失者5例(5百分号),减低43例(39百分号),正常52例(47百分号),活跃10例(9百分号)。2例病初左侧Babinski征阳性,1例双侧Chaddock征阳性,肌力恢复正常后病理反射消失。大部分患者(65。5百分号)无感觉障碍。感觉异常38例(35百分号),主要表现为主观感觉不适,肌肉酸痛22例(20百分号),双下肢麻木1例(0。9百分号),发胀2例(1。8百分号),肌肉酸痛同时伴麻木6例(5。5百分号),肌肉发胀伴麻木2例(1。8百分号),肌肉酸痛发胀2例(1。8百分号),肌肉酸痛发胀同时伴麻木3例(2。7百分号)。

1。3辅助检查治疗前血清钾低于正常者95例(86百分号),最低1。5mmol/L,最高4。5mmol/L,平均(2。83±0。69)mmol/L,低血钾者补钾治疗后血清钾均恢复正常。检查血清钠108例中2例高于正常;检查血清氯化物108例中24例(22百分号)高于正常;检查血清钙76例中4例(5。3百分号)低于正常和1例(1。3百分号)高于正常;检查血清肌酸磷酸激酶(CPK)40例中26例(65百分号)有不同程度增高且均超过130IU/L(正常值0～130IU/L),最高达5640IU/L;检查CK-MB10例中4例(40百分号)增高;谷草转氨酶(GOT)检查85例中7例(8。2百分号)升高;谷丙转氨酶(GPT)检查98例中19例(19。3百分号)升高;LDH检查21例中3例(14。3百分号)增高;γ-GT检查18例中4例(22。2百分号)增高;AKP检查22例中2例(9。1百分号)增高。97例行心电图检查,59例(61百分号)出现典型低钾心电图改变,以T波低平或出现u波最常见,其次是ST段下降及PR间期延长,另38例(39百分号)心电图正常。14例行肌电图检查2例表现为肌源性损害,其余12例未见特征性改变。2例行肌肉活检中1例同时电镜检查符合周期性麻痹病理改变。

1。4治疗与转归109例经口服和(或)静脉补钾治疗,肌力均恢复正常,感觉障碍消失。1例因补钾不及时,出现心室纤颤抢救无效死亡。继发于内科疾病者61例转内科继续治疗。

2讨论

2。1一般资料PP为一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。按发作时血清钾浓度不同,可分为低血钾。高血钾和正常血钾型PP,后两者临床少见,以低钾型PP多见。国外报道此病常有家族史,因此称之为家族性低钾型周期性麻痹［1］。国内主要为散发性发病［2］,多为原因不明。以往文献报道PP患者10。0百分号～29。3百分号伴有甲亢亦称甲亢性周期性麻痹(thyrotoxicperiodicparalysis,TPP)［3］,本组资料55例(50百分号)继发于甲亢,较文献报道为多［2～5］,可能与本资料系住院患者检查全面有关。继发于甲亢的55例中43例(78百分号)为复发2次以上病例,提示在临床工作中,应重视对病因的查找,尤其对反复发作者更应注意排除甲亢。TPP是一种自身免疫性疾病,多发于亚洲国家［6～8］,发生率为甲亢患者的1。8％～8。8％［9］。近期研究认为,此病的易感性与某些遗传因素相关,其中以人类白细胞抗原(HLA)分型与TPP的关联研究最多［10,11］,刘伟华报道b?51基因可能在中国人TPP患者起重要作用［12］。值得一提的是有5例患者因静脉输葡萄糖,3例因大量吃糖而诱发肌无力发作,而这8例均为TPP患者,提示在甲亢患者的营养来源方面应适当控制糖分,如果病情需要输糖,建议同时给于补钾治疗,以预防周期性麻痹发作。

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