作者;李玉秀刘永春王香林田兰芝王彩云李彦会郝冀洪李连蛟

关键字:戈谢病免疫表型吞噬

戈谢病(Gauchersdisease)是一种罕见的脂类代谢异常性疾病,临床资料报道较多,实验室研究资料尚少。我们通过对3例戈谢病骨髓中戈谢细胞的免疫表型及吞噬功能研究,发现戈谢细胞主要论文网表达淋巴细胞抗原,高度表达B淋巴细胞抗原,同时证实戈谢细胞具有吞噬功能。

1材料与方法

1。1标本来源取自3例戈谢病患者骨髓液,迅速制成薄涂片,同时取骨髓液做吞噬功能试验。免疫组化于24h后进行。

1。2试剂ABC试剂盒。单抗购于中国医学科血液学研究所。

1。3方法

1。3。1ABC免疫酶法按操作说明书进行。

1。3。2戈谢细胞墨汁吞噬功能测定取肝素抗凝骨髓液100μl,参考陈群芳方法[1],37℃孵箱中,孵育2h,涂片,用瑞氏染色观察。

1。3。3戈谢细胞吞噬细菌功能测定参考临床免疫学方法[2],实验时按墨汁吞噬功能方法操作。

1。3。4戈谢细胞吞噬胶乳颗粒功能测定采用市售胶乳颗粒(3。6×108ml-1),实验时按墨汁吞噬功能方法操作。分级标准:0“:细胞内未吞噬胶乳颗粒。+“:细胞内含有1~10个胶乳颗粒。++“:细胞内含有15~30个胶乳颗粒。+++“:细胞内含有30~50个胶乳颗粒。++++“:细胞内含有大于50个胶乳颗粒。

2结果

2。13例戈谢细胞免疫组化结果结果判断标准分别为强阳性:戈谢细胞呈弥漫的棕黄色,胞浆边缘及条索状结构着色浓厚。细胞核为蓝色,上面覆盖一层棕黄色。胞核模糊不清。阳性:戈谢细胞着黄色,胞浆边缘及条索状结构着色较深,胞核为蓝色,清晰。弱阳性:戈谢细胞浆为淡黄色,细胞边缘及条索状结构着色稍深。胞核为蓝色,清晰。阴性:戈谢细胞浆不着色,核为蓝色。3例戈谢细胞免疫表型结果为:CD8。CD9。CD10。CD18。HLA-DR均为强阳性表达;CD3。CD33。CD15均为阳性表达;CD22均为弱阳性表达;CD7。CD14。CD41均为阴性;CD2。CD4。CD19。CD383例中均为1例阳性表达,而且CD38为强阳性表达。

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